[MUSIQUE] [MUSIQUE] Dans la leçon précédente, nous avons vu comment est le parcours d'un enfant qui se développe et qui acquiert le langage et un certain nombre de compétences et de stratégies de compensation, modifie des signes, puis ils font en sorte que finalement les signes qu'on regarde à chaque âge ne sont pas tout le temps les mêmes. Malheureusement, il arrive que certains enfants ne se développent pas autant et montrent une progression qui soit moins importante. Ces enfants ont des formes relativement sévère d'autisme et qui ont souvent une déficience intellectuelle. Selon les derniers chiffres, la prévalence de ces personnes qui présentent une déficience intellectuelle, c'est-à-dire un QI qui est en dessous de 70, donc en dessous de la norme, c'est à peu près 30 % des personnes qui reçoivent un diagnostic de TSA. Donc, parmi toutes ces personnes qui ont un diagnostic de TSA, on en a à peu près 30 % qui ont une déficience intellectuelle et parmi celles-là, il y a encore un sous-groupe de personnes qui ont un retard beaucoup plus important et qui vont avoir de grandes difficultés à développer un langage. Évidemment qu'avec les stratégies d'interventions précoces qui se développent énormément actuellement, on espère que la proportion de ces enfants diminue énormément et qu'on puisse donner un certain nombre d'outils de communication à ces enfants pour qu'ils puissent aussi évoluer et que cette proportion soit moins élevée dans les années à venir. Donc, ce que je voulais prendre un petit peu comme temps maintenant, c'est de vous expliquer comment est-ce que ce phénotype ce présente chez des enfants qui ont des formes plus sévères. Il est évident que les personnes qui ont une déficience intellectuelle ont une certaine difficulté sur le plan de l'élaboration, sur le plan de la communication, sur le plan de leur autonomie au quotidien, mais les personnes qui finalement nous frappent le plus sont celles qui ont des difficultés de communication extrêmement importantes. Extrêmement importantes, cela peut dire qu'une personne adolescente ou adulte finalement ne développe pas ou très peu de langage. C'est ce qu'en anglais on appelle les [ÉTRANGER] ou alors [ÉTRANGER]. [ÉTRANGER] veut dire qu'il n'y a pas de langage. [ÉTRANGER] veut dire qu'il n'y a que quelques mots qui peuvent être utilisés ou non à des fins de communication. Finalement, les difficultés que ces personnes-là présentent, comme elles n'ont que peu de langage, c'est qu'elle vont avoir de la peine à exprimer leurs besoins. Il y a des besoins qui peuvent être des besoins primaires comme se nourrir, boire, être fatigué, avoir sommeil, ou même faire une activité comme ça particulière dont ils auraient envie. Ça peut aussi être des personnes qui vont avoir des difficultés à transmettre leur état émotionnel, c'est-à-dire quand elles ont peur de quelque chose ou alors quand elles ont mal. Évidemment que tout ça, c'est source de frustration. Donc, ces besoins, ils peuvent être expliqués parfois par des cris ou alors par des attitudes qu'une personne qui connaît la personne affectée va pouvoir reconnaître et donc comprendre quels sont ses besoins. Mais très souvent, on va être dans des conditions dans lesquelles ceci va être difficile à comprendre pour son entourage et va créer une grande frustration pour ces personnes. Cette frustration, souvent, elle pourra se traduire par ce qu'on appelle des comportements défis. Qu'est-ce que c'est qu'un comportement défi? Un comportement défi, c'est un comportement qui est considéré comme problématique, qui est donc inadapté par rapport à des normes de société. Ça peut être par exemple pour des choses les plus simples des stéréotypies, la personne rentre dans des mouvements stéréotypiques pour pouvoir finalement faire passer un certain besoin ou parce qu'elle est frustrée de ne pas réussir à se faire comprendre par rapport à ce besoin. Mais ça peut aussi être des comportements qui sont plus problématiques, comme par exemple crier, s'enfuir, ou alors encore avoir des manifestations auto-agressives, donc la personne se fait du mal à elle-même, ou hétéro-agressives, c'est-à-dire qu'elle fait du mal à d'autres personnes. Ce qu'on sait, c'est que finalement la prévalence, c'est-à-dire la quantité de ces comportements défis, ces comportements problématiques, est directement corrélée aux capacités de communication de la personne. Donc, il y a vraiment une importance à pouvoir donner des outils de communication à cette personne pour qu'elle sache se faire comprendre et pouvoir diminuer finalement l'occurrence de ces comportements qui sont problématiques. Ces difficultés de communication dont on a parlé, elles peuvent se présenter d'une part sur le plan expressif, comme on vient d'en discuter, c'est-à-dire qu'une personne a des difficultés à faire comprendre ses besoins, mais aussi plus sur le plan réceptif, c'est-à-dire qu'une personne peut avoir des difficultés à comprendre ce qu'on attend d'elle. Puisqu'on sait que les personnes qui sont sur le spectre ont de manière générale des difficultés à comprendre le langage et se débrouillent aussi mieux quand l'information est visuelle, c'est quelque chose qui est finalement encore plus prononcé chez les personnes qui ont des formes sévères de TSA. C'est-à-dire que ces personnes vont avoir des difficultés à comprendre qu'est-ce qu'on attend d'elles. Quand on ne sait pas ce qu'on attend de nous ou comment est le déroulement d'une journée en particulier, ça peut être source d'une anxiété majeure puisque finalement chaque événement qui arrive, arrive comme s'il était une surprise et c'est quelque chose qui peut être extrêmement déstabilisant pour la personne. Donc, de la même manière qu'on a dit que pour la communication expressive, il était important de pouvoir doter la personne d'outils de communication pour qu'elle puisse se faire comprendre, par exemple, à l'aide d'images et de systèmes d'images particuliers, là on va aussi vouloir faire en sorte de développer les capacités de compréhension de la personne, de ce qui se passe dans son entourage. Ça peut être en structurant l'environnement ou en lui donnant par exemple des horaires visuels qui disent maintenant on va faire ça, ensuite on va faire ça. L'importance de ça, c'est que si la personne voit que les choses arrivent de manière moins surprenante au cours de la journée, il y a moins d'anxiété qui est associée à ça et de nouveau, il va y avoir moins de comportements défis. Donc, il y a vraiment un enjeu qui est majeur à pouvoir donner des outils de communication à cette personne qui a des difficultés sévères sur le spectre, qui n'a pas toujours pu développer un langage ou qui a pu développer très peu de langage, de sorte à ce qu'elle puisse d'une part exprimer ses besoins et d'autre part comprendre exactement le monde qui l'entoure et le déroulement des événements au cours d'une journée. Malgré tout, il y a des situations dans lesquelles même avec tous les outils qu'on peut mettre en place, il y a des difficultés qui restent importantes pour la personne et qui se manifestent avec des comportements défis, en particulier avec des comportements qui sont auto ou hétéro-agressifs. Dans ces cas-là, des fois, on peut avoir recours à des médications psychotropes afin de diminuer ces symptômes puisqu'ils sont extrêmement gênants et qu'ils peuvent poser problème par rapport au quotidien, à la personne, à son entourage, et donc il y a un certain intérêt à pouvoir mettre en place une médication psychotrope pour pouvoir diminuer ces comportements quand on n'a pas réussi à les diminuer avec des stratégies comportementales de communication, comme nous en avons discuté. Il y a aussi un autre point qu'il est important de pouvoir discuter dans cette session, c'est le fait que ces personnes qui ont des formes sévères d'autisme présentent aussi souvent des profils sensoriels qui sont particulièrement différents, c'est-à-dire qu'elles peuvent avoir plus de sensibilité ou au contraire moins de sensibilité à certains stimuli sensoriels. Par exemple, il pourrait y avoir des sons qui sont extrêmement dérangeants pour la personne, et qui encore une fois, comme cette personne a des capacités moindres de pouvoir le dire, va pouvoir gêner cette personne, être source de frustration et une fois de plus amener des comportements problématiques. Il y a vraiment un intérêt à comprendre comment est-ce que cette personne fonctionne sur le plan sensoriel, et là, il y a des ergothérapeutes qui peuvent nous aider à comprendre ceci mieux afin de pouvoir diminuer des sources de frustration, d'énervement ou d'excitation. Parfois, le sensoriel peut au contraire être considéré comme quelque chose qui est apaisant ou rassurant pour la personne, donc il peut y avoir des stratégies qui sont mises en place, qui exploitent les différences sensorielles de cette personne-là afin de pouvoir l'apaiser. C'est par exemple le cas quand on utilise des couvertures lestées, ou quand des personnes disent qu'elles aiment bien être serrées très fort parce que ce sont des choses qui finalement les apaisent d'une certaine manière. Ou de pouvoir prendre un moment pour regarder quelque chose qui leur plaît, écouter une musique qui leur convient, des bruits qu'ils apprécient. Ce sont des moments qui peuvent considérés comme quelque chose d'apaisant, comme un îlot un peu sensoriel au milieu d'un monde qui peut être difficile à comprendre et à suivre pour ces personnes qui sont sévèrement affectées. Quand on parle des personnes qui ont une déficience intellectuelle, on parle aussi de personnes qui finalement ont une autonomie dans leur quotidien qui peut être limitée. Elle peut être limitée dans diverses mesures, c'est-à-dire qu'il peut y avoir des personnes qui finalement vont fonctionner de manière semi-autonome au quotidien, mais qui auront besoin d'une activité professionnelle qui soit adaptée ou il peut y avoir des personnes qui sont finalement plus sévèrement affectées et qui auront besoin d'un support très important pour des activités quotidiennes, y compris de l'hygiène, de manger, de s'habiller, de pouvoir finalement éventuellement se déplacer d'un environnement à l'autre, d'une manière qui soit semi-autonome. C'est vraiment important pour ces personnes-là de pouvoir construire progressivement une transition à l'âge adulte, si ces personnes, malgré tous les traitements et tout l'investissement qui a pu être fait autour de cette personne, a finalement développé une autonomie qui est relativement limitée. C'est important de pouvoir discuter avec les familles pour construire cette transition à l'âge adulte, réfléchir pour celles pour lesquelles c'est possible à un projet professionnel qui soit adapté. Pour les autres, réfléchir à une activité qui puisse finalement leur amener un certain bien-être dans leur quotidien. Pouvoir réfléchir à un lieu de vie, si c'est quelque chose qui est important, d'un lieu de vie qui soit semi-autonome, où la personne a juste un support pour un certain nombre d'activités du quotidien, jusqu'à avoir un lieu de vie qui soit vraiment extrêmement protégé, dans lequel la personne puisse avoir une aide qui soit extrêmement importante pour toutes les activités du quotidien. C'est aussi important de pouvoir discuter avec les familles d'un certain nombre de choses sur le plan médico-légal, parce que finalement, n'importe quel individu, quand il atteint une majorité, est considéré comme civilement responsable de ses actes et capable et donc, il faut aussi pouvoir réfléchir dans quelle mesure c'est réaliste par rapport au profil de la personne. Ce sont des discussions qu'il faut avoir en amont avec les parents et préparer ceux-ci parce qu'il existe un certain nombre de mesures juridiques comme par exemple les curatelles, qui d'un certain différent niveau, peuvent être utilisées pour protéger la personne par rapport à l'exercice de ses droits civiques et juridiques. Le dernier point que je voudrais aborder dans cette séquence qui est dédiée aux personnes qui ont des symptômes plus sévères sur le spectre de l'autisme, c'est vraiment le suivi somatique de ces personnes. Alors, ces personnes, de par la nature d'un phénotype qui est déjà un petit peu plus sévère, ont aussi une tendance à avoir plus de maladies médicales qui soient associées. Éventuellement, ça peut être des malformations spécifiques, par exemple des malformations cardiaques ou alors des altérations au niveau de leur métabolisme. Ce sont des choses qu'on retrouve plus chez ces personnes-là, aussi probablement parce qu'il y a plus de syndromes neurogénétiques chez les personnes qui sont plus sévèrement affectées. Mais ce sont aussi des choses auxquelles on pense peu parce que ces personnes ont finalement plus de difficultés à transmettre aussi des choses qui les préoccupent. Ça peut être à transmettre des douleurs, ce qui fait que certaines fois, un certain nombre de maladies peuvent être diagnostiquées beaucoup plus tard que ce qu'elles seraient si la personne avait la capacité de s'exprimer comme ça librement. Comme on l'a vu, souvent la personne peut aussi avoir des difficultés dans son autonomie au quotidien, ou alors des difficultés sensorielles qui peuvent poser problème dans le maintien d'une hygiène élémentaire. Ça peut être par exemple une personne qui va avoir de la peine à se brosser les dents et donc qui va avoir une incidence de carie qui soit plus importante. Une personne qui finalement aussi va avoir des difficultés à maintenir une alimentation qui soit équilibrée, à cause de la sélectivité alimentaire et ça peut aussi avoir des conséquences sur le plan médical. Donc, toutes ces informations sont importantes à tenir en compte parce que ces personnes-là vont avoir plus de difficultés sur le plan médical, mais aussi vont avoir plus de difficultés à prendre en compte ceci pour pouvoir avoir un suivi adapté, comparé à une personne qui ne serait pas sur le spectre. Ce sont aussi des personnes qui peuvent aussi avoir une occurrence un peu plus importante d'accidents, parce qu'elles ont des difficultés à comprendre finalement leur entourage, comprendre les règles de la circulation et puis se jeter au milieu de la route alors même que c'est quelque chose qui est extrêmement dangereux. Ou alors, se nourrir de choses qui ne sont pas comestibles, s'empoisonner ou du coup s'étouffer avec ces choses-là. Tout ça, ce sont des choses qui sont importantes à garder en tête parce qu'on a tendance à se focaliser uniquement sur les symptômes du spectre de l'autisme et à oublier toute la partie somatique et c'est aussi une partie pour laquelle il est plus difficile que des personnes qui ne sont pas sur le spectre de pouvoir y répondre d'une manière correcte puisque ces personnes vont avoir toutes les difficultés de communication et d'expression dont on a discuté avant. C'est donc vraiment important pour la famille de pouvoir s'entourer d'une équipe de spécialistes qui connaissent le syndrome, sur tous les points de vue, c'est-à-dire autant sur le plan psychique que sur le plan somatique. Donc, comme on vient d'en discuter, il est vraiment important pour les familles qu'elles puissent s'entourer d'un réseau de professionnels adapté sur tous les plans, en particulier pour des personnes qui ont des formes relativement sévères de TSA, mais une dernière chose que je voulais mentionner, c'est qu'il peut être aussi très important et ça on le verra encore dans le module suivant, en particulier pour ces personnes-là, de pouvoir faire des analyses génétiques qui soient un petit peu plus poussées. Parce que des personnes qui ont des formes relativement sévères et éventuellement aussi avec des comorbidités qui sont associées peuvent avoir une incidence plus importante de syndromes neurogénétiques. Si on identifie ce syndrome neurogénétique, on va pouvoir apporter une forme de réponse un peu plus adaptée, une forme de suivi qui est plus adapté, en fonction de ce qu'on connaît, que les personnes qui ont ce même syndrome peuvent aussi avoir. Ça peut être par exemple de mettre en place un suivi particulier pour mesurer l'occurrence de syndromes métaboliques particuliers, pour mesurer éventuellement l'apparition d'un diabète, un risque de cancer ou des choses comme ça, donc ce sont des choses qui peuvent avoir une implication importante. Mais c'est surtout pour des familles qui finalement sont face à des enfants qui ont de grandes difficultés, qui vont devenir des adultes en grande difficulté, d'avoir une réponse sur le plan de l'origine de ces causes avec un syndrome neurogénétique qui est identifié, ça apporte surtout une certaine forme de réponse pour ces familles qui va arrêter un certain questionnement de est-ce que j'ai fait quelque chose qui est responsable des difficultés de mon enfant, et de pouvoir avoir un syndrome neurogénétique, une réponse génétique à ces difficultés-là amène un certain soulagement pour un certain nombre de familles, donc c'est vraiment quelque chose qui peut être important pour la suite et pour le parcours de ces familles sur le reste de leur vie. [MUSIQUE] [MUSIQUE] [MUSIQUE]
